Нервная клетка

Для врачей · МКБ-10 · F80–F89 · F84

F84.9 Общее расстройство развития неуточненное

Диагностические критерии

Остаточная рубрика. Картина соответствует общему описанию общих расстройств развития, но из-за противоречивых или недостаточных сведений критерии ни одной другой рубрики F84 выполнить нельзя.

Клинические рекомендации РФ

Расстройства аутистического спектра

Дети · версия 594_3 · размещена 26 августа 2024 · Союз педиатров России, Ассоциация психиатров и психологов за научно-обоснованную практику

Проекты новой версии от Российского общества психиатров и от Ассоциации психиатров и психологов за научно-обоснованную практику НПС Минздрава 09.09.2026 отправил на доработку; до размещения новой версии действует версия 2024 года.

Ни один препарат не влияет на ключевые симптомы РАС: основа помощи — поведенческие, образовательные и психологические вмешательства (раздел 4 КР), лекарства — только для коморбидных расстройств.

Обследование22
Жалобы и анамнез, консультации специалистов7
  • B2Приём врача-гастроэнтеролога всем детям с подозрением на РАС и с установленным РАС для исключения или коррекции гастроинтестинальных нарушений и проблем с питанием.Из-за трудностей коммуникации типичные жалобы (боль, запор, диарея, рефлюкс) могут не прозвучать — следить за поведением, сигнализирующим о запоре или энкопрезе.
  • B3Приём врача-педиатра всем детям и подросткам с подозрением на РАС и с установленным РАС для оценки сопутствующих соматических расстройств.Повышен риск болезней ЖКТ, нутритивного дефицита, аллергии, астмы; соматические расстройства и боль часто стоят за поведенческими нарушениями.
  • C2Приём врача-невролога детям с подозрением на РАС или с установленным РАС при регрессе развития, нарушениях моторного развития или подозрении на эпилепсию.
  • C3Приём врача-офтальмолога всем детям с подозрением на РАС и с установленным РАС для исключения или коррекции нарушений зрения.
  • C4Приём врача-психиатра всем детям и подросткам с риском РАС для диагностики РАС.Риск: положительный скрининг на РАС; нарушения развития речи и коммуникации, поведения, эмоциональные расстройства; сиблинги с РАС. Диагноз РАС ставит врач-психиатр, надёжно — уже со второго года жизни.
  • C4Приём врача-психиатра и сбор анамнеза всем пациентам с установленным РАС для выявления сопутствующих психических расстройств.При каждом осмотре уточнять раздражительность, агрессию, аутоагрессию, расстройства настроения, тревогу.
  • C5Приём врача-генетика детям и подросткам с РАС для выявления наследственных заболеваний.Генетическое и метаболическое тестирование — при настораживающих признаках: семейный анамнез, признаки метаболических нарушений (сонливость, заторможенность, кома, циклические рвоты, гепато- или спленомегалия, нефролитиаз), малые аномалии или пороки развития в сочетании с нарушением интеллекта, эпилепсией или двигательными нарушениями, нет данных о неонатальном скрининге.
Физикальное обследование1
  • Физикальные методы для диагностики РАС неспецифичны; оценить рост, вес, окружность головы, кожные покровы, признаки самоповреждений, дисморфизма, эндокринной патологии, нейрокожных синдромов (туберозный склероз, нейрофиброматоз) и при находках направить к профильным специалистам.
Лабораторные исследования3
  • C5Генетическое обследование для уточнения этиологии всем детям и подросткам с установленным РАС.Хромосомный микроматричный анализ, секвенирование экзома и генома, кариотип, число CGG-повторов в FMR1 и др.; из-за стоимости — индивидуальный план с участием врача-генетика.
  • C5Активность креатинкиназы и уровень ТТГ в крови детям с РАС при подозрении на задержку моторного развития с нормальным или сниженным мышечным тонусом.
  • C5При подозрении на наследственные нарушения обмена и митохондриальную патологию у детей с риском РАС или с РАС: общий анализ крови, метаболический профиль плазмы (тандемная масс-спектрометрия), лактат, аммиак, общий холестерин, гомоцистеин, витамин B12, мочевая кислота, pH крови, АЛТ, АСТ, аминокислоты крови, гликозаминогликаны мочи.
Инструментальные исследования3
  • B3Не рекомендуется рутинная ЭЭГ детям и подросткам с РАС или подозрением на РАС для постановки диагноза и уточнения этиологии.ЭЭГ показана при подозрении на эпилепсию и эпилептические энцефалопатии, при глобальной задержке развития, моторной регрессии с диспраксией или дистонией; проводить со сном не менее 30–60 минут.
  • C3Объективная аудиометрия всем детям с подозрением на РАС и с установленным РАС для исключения или выявления нарушений слуха.Кроме поведенческих методов обязательны объективные: ASSR-тест, коротколатентные вызванные потенциалы (при отсутствии экссудативного отита).
  • C4Не рекомендуется рутинная нейровизуализация (МРТ головного мозга и др.) детям и подросткам с подозрением на РАС для уточнения диагноза.Показания — иные расстройства, при которых она нужна (например, эпилепсия, подозрение на объёмный процесс).
Скрининг и стандартизированная оценка8
  • A1Опросник M-CHAT-R/F всем детям 16–30 месяцев для выявления риска РАС.При положительном результате M-CHAT-R — пошаговое уточняющее интервью с родителем по вопросам, давшим баллы (может провести участковый педиатр, в том числе по телефону).
  • A1ADOS-2 детям от 12 месяцев при подозрении на РАС в ходе комплексной диагностики для количественной оценки ключевых симптомов и повышения точности диагноза.Не заменяет клиническую диагностику; из-за стоимости и требований к обучению — в сложных диагностических случаях или по желанию родителей; вместе с ADI-R точность выше.
  • B1Скрининг на риск РАС в общей педиатрической практике всем детям до трёх лет — для решения о дальнейшей диагностике и начале вмешательств.
  • B1SCQ (скрининг II уровня) детям от 4 лет с умственным развитием не ниже уровня двухлетнего ребёнка при подозрении на РАС на осмотре или по жалобам родителей.
  • B1ADI-R с родителями или близкими взрослыми ребёнка от 3 лет (при ментальном возрасте от 2 лет) при подозрении на РАС в ходе комплексной диагностики.Не заменяет клиническую диагностику; применяется в сложных диагностических случаях или по желанию родителей.
  • B2CASD (скрининг II уровня) детям от 1 года до 16 лет при подозрении на РАС на осмотре или по жалобам родителей.
  • B3Шкалы развития Мэрилл-Палмер (MPR) для оценки когнитивного развития у детей с РАС до 78 месяцев.
  • C5Leiter-3 для оценки интеллектуального развития у детей с РАС старше 3 лет, в том числе при установлении инвалидности.Допустимо проводить в несколько визитов и с аккомодациями процедуры.
Лечение35
Общие положения фармакотерапии3
  • Лекарства применяют только при коморбидных расстройствах (раздражительность, самоповреждения, агрессия, тревога, депрессия, ОКР, кататония, СДВГ, нарушения сна) после исключения соматических причин (боль, эпилептические приступы) и средовых факторов, когда поведенческие симптомы значительно нарушают функционирование и не поддаются немедикаментозной коррекции. Коморбидное расстройство выносится отдельным диагнозом.
  • Депрессию и ОКР у детей с РАС лечат так же, как у детей с нейротипичным развитием: сертралин и эсциталопрам в дозах, одобренных для детей при ОКР, кломипрамин.
  • Ноотропные и пептидные препараты (N06B): нет доказательств влияния на когнитивные и речевые навыки при РАС, возможны повышение двигательной активности, расторможенность, нарушения сна; препараты для внутримышечного введения не рекомендованы (риск постинъекционных абсцессов, болезненность).
Депрессия, ОКР, тревожные расстройства1
  • B3СИОЗС детям и подросткам с РАС для лечения коморбидных симптомов ОКР, тревожных расстройств, депрессии.Изучались циталопрам, эсциталопрам, флуоксетин, флувоксамин, сертралин; следить за активацией и возбуждением. В РФ при ОКР разрешены сертралин с 6 лет и флувоксамин с 8 лет, остальные — с 18 лет. Сертралин: 6–12 лет — 25 мг/сут, через неделю 50 мг/сут, максимум 200 мг/сут; 13–17 лет — начало с 50 мг/сут. Флувоксамин: начало 25 мг на ночь, повышение на 25 мг каждые 4–7 дней, эффективная доза 50–200 мг/сут (максимум 200 мг), выше 50 мг — в два приёма.
Раздражительность, агрессия, самоповреждения3
  • B1#Рисперидон детям и подросткам с РАС для купирования повышенной раздражительности, агрессии и самоповреждающего поведения.С 5 лет. Масса ≥20 кг: старт 0,5 мг/сут, оптимально 1 мг/сут (до 1,5 мг); масса <20 кг: старт 0,25 мг/сут, повышение на 0,25 мг через 4 дня, оптимально 0,5 мг/сут (до 0,75 мг). При недостаточном ответе — повышение с интервалом не менее 2 недель, шаг 0,25 мг/сут (<20 кг) или 0,5 мг/сут (>20 кг); эффективный диапазон 0,5–3 мг/сут; данных для массы <15 кг нет. После ответа — рассмотреть постепенное снижение дозы. Побочные: прибавка веса, повышенный аппетит, утомляемость, сонливость, слюнотечение; при приёме >6 месяцев — их сохранение и гиперпролактинемия.
  • A1#Арипипразол детям и подросткам с РАС для купирования повышенной раздражительности, агрессии и самоповреждающего поведения коротким курсом (до 6 недель).В РФ до 18 лет противопоказан, только off-label. Начинать с минимальной дозы, шаг до 5 мг не чаще раза в неделю; поддерживающая доза 5–15 мг/сут, максимум 15 мг/сут.
  • До антипсихотика рассмотреть поведенческие и образовательные вмешательства; на фоне лечения регулярно сопоставлять прогресс по целям с побочными эффектами (осмотры, анализы) и периодически пытаться снизить дозу и отменить. Для повторяющегося поведения рутинное применение рисперидона и арипипразола не рекомендуется.
СДВГ1
  • B1Атомоксетин детям и подросткам с РАС для лечения сопутствующего СДВГ или СДВ.Старше 6 лет, утром однократно (при необходимости в два приёма). Масса до 70 кг: 0,5 мг/кг/сут с еженедельным повышением до 1,2 мг/кг/сут, максимум 1,8 мг/кг/сут; более 70 кг: 40 мг/сут → 80 мг/сут, максимум 100 мг/сут. Гуанфацин и клонидин пролонгированного действия умеренно эффективны, но в РФ по показанию СДВГ у детей не зарегистрированы.
Нарушения сна1
  • A1#Мелатонин детям и подросткам с РАС для облегчения засыпания и увеличения продолжительности сна.2–5 мг внутрь однократно перед сном; пролонгированная форма может увеличивать продолжительность сна.
Иное лечение3
  • Методы без доказанной эффективности и безопасности (иппо-, канис-, дельфинотерапия, остеопатия, иглорефлексотерапия, арт-терапия, метод Томатис, биоакустическая коррекция, микрополяризация, фекальная трансплантация, стволовые клетки, БОС, мозжечковая стимуляция и др.) назначать пациентам с РАС нет оснований. Эффективность безглютеновой, безказеиновой и кетогенной диет не подтверждена; при выборе диеты — консультация врача-диетолога.
  • B2Не рекомендуется хелирование детям с РАС для лечения симптомов РАС.Неэффективно, возможны остановка сердца и летальные исходы; родителей, желающих «очищения от тяжёлых металлов», об этом информировать.
  • A1Не рекомендуется гипербарическая оксигенация детям с РАС для лечения РАС.Не влияет на симптомы РАС, частое осложнение — баротравма уха.
Абилитация: комплексные программы5
  • A1Раннее интенсивное поведенческое вмешательство (EIBI) на принципах прикладного анализа поведения детям дошкольного возраста для развития когнитивных способностей, речи и адаптивного поведения.Уровень — по строке уровня в КР; в комментарии той же КР указан УДД 2.
  • A2Денверская модель раннего вмешательства (ESDM) детям с РАС до 6 лет для развития речевых и когнитивных навыков.
  • A2ESDM детям с РАС 18–30 месяцев для развития когнитивных навыков, адаптивного поведения и снижения симптоматики аутизма.
  • B2Инклюзивная программа LEAP детям дошкольного возраста с РАС от 4 лет для развития когнитивных, речевых и социальных навыков и снижения симптомов РАС.
  • B2Программа TEACCH детям, подросткам и молодым людям с РАС для улучшения социального поведения, снижения нежелательного поведения, развития когнитивных, вербальных, моторных навыков и восприятия.
Абилитация: целевые вмешательства13
  • A2PACT для снижения симптомов РАС у детей 2–5 лет (развитие коммуникации ребёнка с родителями, родитель — основной субъект терапии).
  • A2JASPER для развития совместного внимания, социальной вовлечённости и игровых навыков у детей с РАС до 6 лет.
  • B2Тренинг ключевых реакций (PRT) для развития речевых навыков у детей 2–6 лет.
  • A2Карточная система коммуникации PECS детям с РАС с низким уровнем функциональной речи для развития коммуникации, речевых, социальных и академических навыков и уменьшения нежелательного поведения.
  • B2DIR/Floortime для развития социального взаимодействия и коммуникации с родителями у детей с РАС дошкольного возраста.
  • C2Методика социальных историй для обучения социальным навыкам и снижения нежелательного поведения у детей и подростков с РАС.По мета-анализам пока нельзя отнести к вмешательствам с доказанной эффективностью.
  • B3Сенсорная интеграция по Айрес для развития обработки сенсорной информации у детей с РАС 4–12 лет с IQ выше 65.Только сенсорная интеграция по Айрес, не другие виды сенсорно-интеграционной терапии.
  • A1Обучение родителей работе с нежелательным поведением детей и подростков с РАС до 18 лет.
  • A2Адаптивная физическая культура пациентам с РАС для улучшения моторных, физических и социальных навыков.
  • A1Когнитивно-поведенческая психотерапия для снижения тревожности у детей и подростков с РАС без интеллектуальной недостаточности.Эффективность показана в РКИ у детей и подростков с IQ выше 70.
  • A1Групповое обучение социальным навыкам детям с РАС от 5 лет без интеллектуальной недостаточности для развития социальной коммуникации и преодоления ограниченных интересов и повторяющегося поведения.
  • A2Методики альтернативной и дополнительной коммуникации детям с РАС с низким уровнем функциональной речи.
  • A1Музыкальная терапия детям и подросткам с РАС для улучшения общего состояния, качества жизни и снижения тяжести симптомов.
Абилитация: методики прикладного анализа поведения2
  • A2Функциональная оценка (анализ) поведения пациентам с РАС любого возраста при вмешательствах против нежелательного поведения — для индивидуального плана коррекции.
  • A3Методики и принципы прикладного анализа поведения (подкрепление, гашение, подсказки и их задержка, метод отдельных блоков, вмешательства через антецеденты, анализ задания, прерывание и перенаправление реакции, дифференциальное подкрепление, тренинг функциональной коммуникации, саморегуляция, моделирование и видеомоделирование, визуальная поддержка) пациентам с РАС любого возраста.
Нерекомендованные методики абилитации2
  • B3Не рекомендуется холдинг-терапия детям с РАС независимо от целей вмешательства: теория не подтверждена, эффективность не доказана, описаны летальные исходы.Если родители её применяют — информировать, что метод бесполезен, насилен по отношению к ребёнку и может привести к удушению.
  • B3Не рекомендуется облегчённая коммуникация (facilitated communication) детям с РАС независимо от целей: автором сообщений оказывается ассистент, а не сам человек.
Санаторно-курортное лечение1
  • Вспомогательный компонент реабилитации; диагнозы группы РАС, по разъяснению Минздрава, не являются противопоказанием. Предпочтительны методики с доказательной базой (адаптивная физкультура), возможны массаж, плавание, верховая езда.

Уровни: буква — убедительность рекомендации (A — сильная, B — условная, C — слабая), цифра — достоверность доказательств (1 — наивысшая, 5 — наименьшая). Знак # у препарата, как в КР, означает применение вне показаний инструкции. Здесь сжатый пересказ тезисов КР; перед назначением сверяйтесь с полным текстом по ссылке.

Весь класс V в дереве

Название рубрики — по официальному классификатору: НСИ Минздрава России, справочник 1.2.643.5.1.13.13.11.1005, версия 2.27. Критерии — пересказ исследовательских диагностических критериев МКБ-10 (ИДК-10): пороги, сроки и число признаков как в источнике, формулировки наши.

Раздел для медицинских специалистов. Чек-лист помогает свериться с критериями, но диагноз ставится по клинической картине.

Ищет по статьям, справочнику и разделу «Родителям», в том числе по торговым названиям препаратов.